Андреногенетальный синдром (WinWord 97)

---

запомнить в избранное   искать в этом разделе

---

ВНИМАНИЕ !!! Это сокращенная версия файла. Предназначена она только для того, чтобы вы могли предварительно ознакомиться с документом, перед тем как его скачать. Здесь нет картинок, не сохранен формат, шрифт, размеры и положение на странице.
Чтобы скачать полную версию, нажмите ссылки которые находятся чуть-чуть ниже (Info File Mail)

---

Info File Mail

Файл относится к разделу:
МЕДИЦИНА, БИОЛОГИЯ

---

При болезнях надпочечников вирилизм чаще всего обусловлен избыточной продукцией андрогенов надпочечникового происхождения, что наблюдается, главным образом, при врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), известной врачам, как врожденный адреногенитальный синдром (АГС), врожденная гиперплазия надпочечников, ложный женский гермафродитизм или преждевременное половое созревание девочек по гетеросексуальному типу.
Адреногенитальный синдром является наследственным врожденным заболеванием, обусловленным неполноценностью ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов коры надпочечников и приводящих в различной степени к снижению выработки кортизола. При этом, по механизму обратной связи, увеличивается секреция гипофизом адрено-кортикотропного гормона (АКТГ), обуславливающая двустороннюю гиперплазию коры надпочечников и активизацию синтеза гормонов, главным образом андрогенов.
Избыточная продукция андрогенов составляет главный патогенетический механизм развития вирилизации женского организма, проявления которого зависит от степени секреции андрогенов и времени начала патологии.
Частота АГС варьирует от 1 на 5000-10000 рожденных (7. Повторяемость заболевания в семьях 20-25%. АГС наследуется по аутосомно-рецессивному типу наследования. Изменений в кариотипе не отмечается, уровень полового хроматина остается нормальным или слегка повышен. Возможно выявление гетерозигот среди родителей и родственников. При этом, изменения в биосинтезе кортикостероидов у гетерозигот такие же, как и у больных с АГС, но выражены значительно слабее.
В зависимости от дефекта ферментных систем выделяют 6 вариантов ВДКН. Упрощенная схема синтеза стероидов в надпочечниках, участвующих в синтезе ферментных систем, представлена на рисунке.
1. При дефекте фермента 20, 22 - десмолазы нарушается синтез стероидных гормонов из холестерина в активные стероиды (альдостерон, кортизол и андрогены не образуются. Это приводит к синдрому потери соли, глюкокортикоидной недостаточности. Больные поги

• подписаться на рассылку. • добавить в избранное. • нашли ошибки ?

Это место